Stevens syndrom

Steven-Johnsons syndrom (SJS) är en sjukdom som är ganska sällsynt i Indonesien, men som är ett allvarligt tillstånd. Denna sjukdom gör att patientens hud kliar, blåsar och till och med skalar till följd av en överreaktion mot vissa läkemedel och infektioner.

Personer med Stevens-Johnsons syndrom måste skyndas till sjukhuset för behandling, medan återhämtningsperioden kan ta veckor. Även om symtomen är mycket svåra kan denna sjukdom leda till döden. Läs vidare för att lära dig mer om Steven-Johnsons syndrom.

Vad är Steven-Johnsons syndrom?

Stevens-Johnsons syndrom är ett sällsynt syndrom (symtomsamling) som uppstår när huden och slemhinnorna överreagerar på ett läkemedel eller en infektion. Slemhinnan är det inre hudskiktet som leder de olika kroppshåligheterna som har kontakt med den yttre miljön och kroppens inre organ. I vissa delar av kroppen är slemhinnor fästa vid huden, till exempel näsborrar, läppar, inre kinder, öron, pubic område och anus.

Vilka är tecken och symtom på Steven-Johnsons syndrom?

Detta syndrom börjar med influensaliknande symtom som feber, hosta, heta ögon och ont i halsen. Men efter några dagar kommer det att finnas ett rött eller lila utslag på huden som känns öm och sprids eller till och med blåsor, ledvärk, svullnad i ansikte och tunga. I många fall dör cellerna i det yttersta hudskiktet och huden börjar dra av sig.

Vad är orsakerna till Steven-Johnsons syndrom?

Detta sällsynta syndrom utlöses vanligtvis av droganvändning. Det finns flera typer av läkemedel som oftast utlöser Steven-Johnsons syndrom, inklusive följande:

• Giktmedicin, t.ex. allopurinol
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) som ofta används för att lindra smärta, till exempel mefenaminsyra, ibuprofen, salicylsyra, piroxikam
• Antibiotika, särskilt penicillin
• Krampmedicin, som vanligtvis används av personer med epilepsi.

Men symtomen på Steven-Johnson hos vissa människor kan också utlösas av infektion med vissa virus eller bakterier, inklusive följande.

• Herpes (herpes simplex eller herpes zoster)
• Influensa
• HIV
• Difteri
• Tyfus
• Hepatit A
• Lunginflammation

I vissa fall kan Stevens-Johnsons syndrom också utlösas av fysiska stimuli som strålbehandling och ultraviolett ljus. Men ibland är den exakta orsaken inte alltid säker, vilket gör det svårt att förebygga.

Vilka är de möjliga komplikationerna av Steven-Johnsons syndrom?

Några av de komplikationer som kommer att uppstå på grund av Steven-Johnsons syndrom inkluderar:

• Sekundär hudinfektion (cellulit). Cellulit kan orsaka livshotande komplikationer, inklusive sepsis.
• Blodinfektion (sepsis). Sepsis uppstår när bakterier från en infektion kommer in i blodomloppet och sprids i hela kroppen. Sepsis är ett snabbt växande och livshotande tillstånd som kan leda till perfusion och organsvikt.
• Ögonproblem. Utslag som orsakas av Stevens-Johnsons syndrom kan också orsaka inflammation i ögat. I milda fall kan detta syndrom orsaka irritation och torra ögon. I svåra fall kan det orsaka omfattande vävnadsskador och ärrvävnad som orsakar synstörningar och till och med blindhet.
• Lunginvolvering. Detta tillstånd kan orsaka akut andningssvikt.
• Permanent hudskada. När din hud växer tillbaka kan det finnas hud som du inte kommer att kunna 100 procent av som alla. I allmänhet finns det klumpar, missfärgning och kan mycket väl orsaka ärr. Förutom hudproblem kommer detta syndrom också att få ditt hår att falla ut, och dina naglar och tånaglar kanske inte växer normalt.

Hur behandlas Stevens-Johnsons syndrom?

Första hjälpen för behandling av läkemedelsallergi vid Stevens-Johnsons syndrom är att sluta ta läkemedlet som utlöser allergin. Dessutom måste personer med Steve Johnsons syndrom föras till sjukhuset för intensivvård.

Några av de läkemedel som läkare vanligtvis ger för att behandla Steven-Johnsons syndrom ger allergidroger (antihistaminer) för att lindra symtom eller kortikosteroider för att kontrollera inflammation som uppstår om symtomen är tillräckligt allvarliga.

Dessutom inkluderar stödbehandling på sjukhuset rehydrering eller ersättning av förlorade kroppsvätskor med intravenösa droppar. Om ett sår uppstår ska den döda huden rengöras och sedan täcka såret med ett bandage för att förhindra infektion.

Hur kan du förhindra Steven-Johnsons syndrom?

Det finns flera steg du kan ta för att förhindra detta sällsynta syndrom, nämligen:

• I allmänhet rekommenderas det för asiatiska människor att utföra genetiska tester innan man tar vissa läkemedel som karbamzepin.
• Rådfråga en läkare om du har en historia av denna sjukdom.
• Undvik att ta droger som kan utlösa ett återfall om du tidigare har haft Steven-Johnsons syndrom.