Primär gallcirros (primär biliär kolangit) & bull; hej friska

x

Definition av primär gallcirros

Vad är primär gallcirros?

Primär eller gallcirros primär gallcirros (PBC) är ett tillstånd när gallgångarna sakta skadas. Galla är en vätska som produceras i levern och som spelar en roll i matsmältningen av fetter och avlägsnande av metaboliskt avfall.

Primär gallcirros klassificeras som en autoimmun sjukdom och kallas nu primär biliär kolangit (gallkolangit). Detta tillstånd uppstår på grund av att immunceller felaktigt attackerar gallsystemet.

När gallgången är skadad kan gallan rinna tillbaka in i levern och orsaka permanent ärrvävnad i levern. Med tiden bildas mer ärrvävnad som orsakar härdning av levern, så kallad cirros.

Hur vanlig är primär gallcirros?

De flesta som drabbas av kolangit är kvinnor i åldrarna 30 till 60 år. Du kan förhindra denna sjukdom genom att minska riskfaktorerna. Diskutera med din läkare för mer information.

Primär biliär cirros tecken och symtom

Vilka är tecken och symtom på primär gallcirros?

Många personer med primär gallcirros upplever inga symtom när de först diagnostiseras med sjukdomen. Vissa drabbade visar inte ens symtom i flera år efter diagnos.

Men det finns också de som upplever initiala symtom i form av slöhet, klåda över hela kroppen eller klåda bara i handflatorna och fötterna. Detta klagomål kan också åtföljas av en förändring av hudfärgen och ögonvitorna blir gula (gulsot).

Patienter visar i allmänhet också andra tecken i form av:

• magont,
• illamående,
• minskad aptit,
• viktminskning och
• artrit.

När sjukdomen förvärras uppträder nya symtom, såsom:

• Trötthet,
• lätt blåmärken i kroppen,
• diarre,
• urinering,
• gulsot,
• uppkomsten av fläckar på huden fylld med fett (xanthoma),
• svullnad i fötter och anklar (ödem) också
• ansamling av vätska i magen (ascites).

Ascites är ett typiskt symptom som uppstår när en person har leversvikt. Nedsatt leverfunktion orsakar vätskeuppbyggnad i magen. Om de lämnas obehandlade kan ascites leda till andningsbesvär och infektioner.

Det kan finnas tecken och symtom som inte nämns ovan. Om du är orolig för ett visst symptom, kontakta din läkare.

När ska jag träffa en läkare?

Gallkolangit kan leda till farliga komplikationer om de inte behandlas. Därför bör du omedelbart kontakta en läkare om du tror att du upplever tecken och symtom på denna sjukdom.

Orsaker till primär gallcirros

Vad orsakar primär gallcirros?

Orsaken till primär gallcirros är inte känd med säkerhet, men sjukdomen misstänks starkt vara associerad med autoimmuna sjukdomar. Enligt många experter tenderar de drabbade att ha ett överaktivt immunförsvar till följd av genetiska faktorer.

Biliär kolangit börjar när vita blodkroppar som kallas T-lymfocyter samlas i levercellerna. Under normala förhållanden fungerar T-lymfocyter för att upptäcka sjukdomsframkallande bakterier och attackera dem för att skydda kroppen från infektion.

Men i så fall primär gallcirros, T-lymfocyter ackumuleras faktiskt i levern och förstör cellerna som foder gallgångarna. T-celler attackerar sedan orsakar inflammation som sprider sig till galluppsamlingskanalerna.

Inflammation i gallgången fortsätter att spridas tills den skadar levercellerna. Leverceller dör och ersätts av ärrvävnad eller fibros. Med tiden ökar antalet fibros och orsakar cirros.

Riskfaktorer för primär gallcirros

Vad ökar min risk att få denna sjukdom?

Här är de faktorer som ökar din risk för att uppleva primär gallcirros.

• Genetiska faktorer. Du riskerar att utveckla gallkolangit om det finns familjemedlemmar som har tillståndet.
• Kön. De flesta som lider av denna sjukdom är kvinnor.
• Ålder. Risken för gallgångssjukdom är högre hos personer i åldrarna 30 till 60 år.
• Bostad. Denna sjukdom är vanligare i Europa och Nordamerika.

Forskare hävdar också att en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer kan göra en person mer mottaglig för primär gallcirros. De olika miljöfaktorerna i fråga inkluderar:

• rökvanor,
• exponering för giftiga kemikalier, och
• bakterie-, svamp- eller parasitinfektion.

Även om du inte har riskfaktorerna ovan betyder det inte att du inte kan få gallgångssjukdom. Ta därför hand om gallan och försök att undvika riskfaktorer som kan kontrolleras.

Diagnos & behandling av primär gallcirros

Den information som lämnas ersätter inte medicinsk rådgivning. Rådgör ALLTID med din läkare.

Vilka tester görs för att diagnostisera sjukdomen?

Din läkare diagnostiserar gallkolangit baserat på din medicinska historia och familjehistoria, en fysisk undersökning och resultatet av en medicinsk undersökning. Först och främst kommer läkaren att fråga om dina symtom och om du:

• har en historia av autoimmuna störningar,
• har familjemedlemmar som har fått diagnosen gallgångssjukdom, och
• har haft en infektion eller har utsatts för vissa kemikalier.

Därefter kommer läkaren att undersöka magen. Läkare kontrollerar vanligtvis magljud med ett stetoskop, trycker på vissa delar av magen för att hitta smärtkällan och kontrollerar om din lever och mjälte förstoras.

Om det behövs kan läkaren också föreslå ytterligare tester som följande.

• Blodprov. Detta test kan beskriva tillståndet hos leverenzymer som AST och ALT, närvaron eller frånvaron av antimitokondriella antikroppar och patientens blodkolesterol.
• Imaging test. Dessa tester inkluderar röntgen, ultraljud och CT-undersökningar skanna.
• Leverbiopsi. Läkaren tar ett prov av levervävnad för vidare undersökning i laboratoriet.

Vilka är behandlingsalternativen tillgängliga?

Det finns ingen specifik behandling tillgänglig för denna sjukdom. Läkare kan dock tillhandahålla läkemedel för att behandla symtom, sakta sjukdomsprogressionen och förhindra ytterligare komplikationer.

Följande läkemedel ges i allmänhet.

• Ursodeoxikolsyra eller ursodiol för att förbättra leverfunktionen och minska ärrvävnad.
• Obetikolsyra för att förbättra leverfunktionen.
• Fibrerar för att minska leverinflammation och klagomål om klåda.
• Antihistaminer såsom difenhydramin eller antibiotikumet rifampin för att minska klåda.
• Kolestyramin för att sänka högt kolesterol.
• Andra droger beroende på patientens behov.
• Levertransplantation när levern inte fungerar.

Hemmabehandling av primär gallcirros

Vad är hemmet som kan göras?

Här är livsstils- och hemmetoder som kan hjälpa dig att behandla primär gallcirros.

• Utför en noggrann undersökning för att övervaka utvecklingen av dina symtom såväl som ditt hälsotillstånd.
• Använd den förskrivna medicinen. Använd inte läkemedel utan recept från läkare eller sluta ta de som ordinerats.
• Minska saltintaget.
• Börja bli mer fysisk.
• Röker inte eller konsumerar alkohol.

Om du har några frågor, kontakta din läkare för den bästa lösningen på ditt problem.