Vilka är komplikationerna och farorna med hemofili?

Hemofili är ett tillstånd som saknar blodpartiklar som är ansvariga för att koagulera blod. Som ett resultat kommer personer med detta tillstånd att uppleva blödningar som är svåra att stoppa. Detta sällsynta tillstånd kan orsaka allvarliga komplikationer. Vilka är då farorna och komplikationerna som kan uppstå genom hemofili? Ta reda på den fullständiga informationen nedan.

Översikt av sjukdomen hemofili

När du skadas och blöder, samlar kroppen normalt blodkropparna automatiskt för att koagulera med hjälp av blodkoagulationsfaktorer. De två kommer att arbeta tillsammans och stoppa blödningen från såret. Brist på blodkoagulationsfaktorer i kroppen kan få dig att uppleva hemofili.

Det finns flera typer av hemofili och de flesta av dem uppstår eftersom de är genetiskt ärvda. Symtom som uppträder hos varje person som har hemofili varierar beroende på sjukdomens svårighetsgrad.

Repor på armbågar och knän är egentligen inte en stor sak. Men hos personer med hemofili är detta tillstånd mycket farligt. Kontinuerlig blödning kommer att leda till skador på vävnader och organ. Om du märker ett sår där blodet är svårt att stoppa, åtföljd av huvud- och nacksmärta, upprepad kräkning och dimsyn, kontakta omedelbart läkare.

Komplikationer och faror med hemofili

Som tidigare förklarats skiljer sig blödning hos personer med hemofili från blödning hos normala människor eftersom det kan vara dödligt. Därför behöver hemofili drabbas av särskild behandling så att blödning inte leder till komplikationer.

Följande är olika typer av faror eller komplikationer som kan uppstå om hemofili inte behandlas omedelbart:

1. Hämmare

Enligt Indiana Hemophilia and Thrombosis Center är hämmare en av de allvarligaste och allvarligaste komplikationerna av hemofili. Hämmare är vanligare hos patienter med typ A-hemofili snarare än typ B.

Detta tillstånd inträffar när antikroppar eller immunsystemet attackerar proteinerna som utlöser blodkoagulation, nämligen koagulationsfaktor VIII och IX-proteiner.

Under normala förhållanden fungerar antikroppar för att skydda kroppen från yttre hot, såsom bakterie- eller virusinfektioner. Men i fall av förvärrad hemofili kommer antikropparna faktiskt att vända sig mot koagulationsfaktorerna, vilket gör blödningen ännu svårare att behandla.

Hämmare i svåra fall av hemofili uppträder vanligtvis när patienten är mycket ung och börjar genomgå intravenös behandling. I fall av mild eller måttlig hemofili uppträder hämmare när patienten just har genomgått en större operation.

Vanligtvis kommer läkare och det medicinska teamet att tillhandahålla mediciner som kan hjälpa kroppen att inte attackera dessa blodkoagulationsfaktorer. Denna behandling kallasimmuntoleransbehandlingeller ITI.

2. Problem med leder och ben

En annan fara eller komplikation av hemofili som måste observeras är skador på ben och leder. Detta tillstånd uppträder vanligtvis i bindväven i musklerna (synovium) och brosk.

I synoviet finns blodkärl så att delen är benägen för blödning (hemartros). När det blöder i leden kan symtomen inkludera:

• värme
• svullnad
• stickningar i ledområdet
• obehag
• smärta
• stel känsla

Med tiden kan blödning i dessa leder orsaka att synoviet blir allvarligt inflammerat och skadat. Denna inflammation i synovium kallas också synovit.

Förutom synovit är en annan fara på grund av hemofili som kan påverka lederna hemofil artropati. Detta tillstånd är resultatet av blödning i synovium och brosk som fortsätter under lång tid, vilket orsakar permanent skada på lederna.

För att förhindra ytterligare skador på leder och ben bör du omedelbart applicera is på de drabbade lederna och benen och sedan lyfta kroppsdelarna högre.

Men om led- och benskador är tillräckligt allvarliga, kommer läkaren eller det medicinska teamet vanligtvis rekommendera kirurgiska ingrepp för att avlägsna synoviet eller ersätta de skadade lederna och brosket med metall- eller plastmaterial.

3. Blödning i matsmältningssystemet

Intern blödning kan vara ett allvarligt problem hos personer med hemofili, såsom blödning i matsmältningssystemet. Matsmältningssystemet kan uppleva problem och sår, till exempel om det utlöses av magsår. Faktum är att magsår kan utgöra en allvarlig fara för personer med hemofili.

Enligt tidskriftenGastroenterologi, cirka 53-85% av fallen av matsmältningssystemets blödning hos personer med hemofili orsakas av magsår. Kontinuerlig blödning kan spridas till matsmältningssystemet, så att blod uppträder i kräkningar och avföring. Blodet kommer att se ut som kaffesump eller vara mörkrött.

I allmänhet görs behandling för blödning i matsmältningssystemet hos personer med hemofili genom en IV för att reglera normala nivåer av blodkoagulationsfaktorer.

3. Hematuri

Förutom matsmältningen kan blod byggas upp i urinröret och orsaka blod i urinen. Detta kallas hematuri.

Detta tillstånd kommer att orsaka smärta i nedre delen av magen eftersom urinen (urinen) som kommer ut ur urinblåsan blockeras av blod. Denna blödning är vanligtvis ofarlig om den behandlas snabbt.

4. Anemi

En annan fara som lurar människor med hemofili är anemi. Kontinuerlig blödning gör att antalet röda blodkroppar sjunker långt från normala nivåer.

Om detta tillstånd inträffar, kommer kroppen att uppleva trötthet, kroppssvaghet och huvudvärk. Anemi kan behandlas genom att få blodtransfusion.

5. Intrakraniell blödning

Intrakraniell blödning är en typ av blödning som uppstår i hjärnan. Vanligtvis orsakas detta tillstånd av trauma från en huvudskada.

Hos patienter med hemofili kan en enkel klump i huvudet till och med orsaka fara i form av blödning i hjärnan. Detta tillstånd är mycket sällsynt men kan leda till hjärnskador eller dödsfall.

6. Fack syndrom

Facksyndrom uppstår när blödning i en muskel sätter tryck på artärerna och nerverna inuti muskeln. Gradvis kan detta tillstånd orsaka muskelskador och orsaka svår smärta.

Detta syndrom har dock en mycket låg förekomst av patienter med hemofili. En effektiv behandling för detta är kirurgiska ingreppfasciotomi.

Så finns det ett sätt att förhindra hemofili drabbade av komplikationerna ovan? Naturligtvis finns det, nämligen genom att leva ett hälsosamt liv speciellt för patienter med hemofili, så att sjukdomen inte blir värre och chanserna att få komplikationer blir mindre. Några av de saker du kan göra inkluderar:

• Regelbunden träning
• Undvik att ta läkemedel som förvärrar blödning, såsom aspirin, ibuprofen och warfarin
• Håll tänderna och munnen rena för att undvika blödning i tandköttet
• Skydda ditt barn genom att bära hjälm när du gör fysiska aktiviteter, till exempel cykling